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侵袭性NK细胞白血病是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病,表现为多系统和多器官受累,大部分患者会在短期内死亡。侵袭性NK细胞白血病跟一般白血病有一定的区别,其外周血和骨髓中的肿瘤细胞数量可能并不多,多见于亚洲人,好发于年轻人及中年人,男女发病率没有明显差异。由于它的特殊性所以今天提出来介绍介绍。
1、关于侵袭性NK细胞白血病的临床表现
(1)病程快,进展快,呈高度侵袭性。
(2)起病时多有全身症状,包括高热、乏力、盗汗、食欲减低和体重减轻等。
(3)恶性NK细胞脏器亲润症状较为明显,最常累及的部位依次为骨髓、脾脏、外周血、淋巴
结及肝脏,也可累及浆膜腔、中枢神经系统、扁桃体、肾脏、皮肤、肺等等。
(4)血液检查多为1系或多系进行性减少,多数患者LDH升高及EBV感染,常常伴有噬血细胞
综合征。
2、关于侵袭性NK细胞白血病的细胞形态学
(1)骨髓及外周血中NK细胞比例差异较大,部分患者外周血NK细胞比例高于骨髓。
(2)NK肿瘤细胞形态与大小呈异质性,可类似正常的大颗粒淋巴细胞,可出现幼稚或不典型
,甚至不见胞质颗粒。
(3)NK肿瘤细胞侵犯程度及分布方式呈多样性,或为间质型、灶型、窦内型及弥漫型等多种
方式,以间质型多见,与急性白血病呈现弥漫型分布不同。
(4)常见到数量不等的吞噬型组织细胞。
3、关于侵袭性NK细胞白血病的细胞遗传学及分子遗传学特征
(1)无特征的遗传学异常,多数为高度复杂异常核型。
(2)目前报道的细胞遗传学异常有del(6)(q21q25)、11q-等。
(3)与结外NK/T细胞淋巴瘤相比,差别显著,本病7p-、17p-与1q+常见,而后者6q-常见。
(4)ANKL的T细胞受体为胚系构型。
【豪爸带你少走弯路分享】以上就是侵袭性NK细胞白血病的基本知识,希望能让大家对它有个简单的了解,这里要强调的一点是,侵袭性NK细胞白血病在诊断时需要与多种疾病进行鉴别,比如其他大颗粒淋巴细胞增殖性疾病、传染性单核细胞增生症、噬血细胞综合征等等。