“要命”的良性肿瘤-良性

随着显微神经外科技术的进步和激素替代治疗的应用，颅咽管瘤的治疗取得了很大的进步。我们首都医科大学三博脑科医院对颅咽管瘤治疗原则是在保证病人安全和术后较好生活质量的前提下尽可能的全切肿瘤，术后有残余或复发的肿瘤采以放射治疗，出现内分泌障碍的情况下积极进行激素替代治疗。

手术切除颅咽管瘤

颅咽管瘤是良性肿瘤，被誉为最致命的良性肿瘤。通过精细的神经外科手术操作能够完全切除颅咽管瘤，可以达到治愈的效果，同时肿瘤全切除的病人术后垂体功能障碍并非永久存在。但是部分位置特殊，手术全切除肿瘤常会引起下丘脑等重要结构的损伤的，如视交叉、垂体柄、视上核、室旁核、后穿质等。进行有限的切除。因此，手术的目的不是完全切除肿瘤，而是通过减小肿瘤的体积，缓解肿瘤占位效应，改善病人的视力、视野，解除脑脊液循环障碍等。对于残留的肿瘤组织，术后进行放疗以防止肿瘤复发。我们三博的手术原则要求在全切除肿瘤的同时，保证病人的安全和术后较好的生活质量。我院颅咽管瘤专业组由石祥恩教授领衔，石祥恩教授从1995年开始研究颅咽管瘤的手术治疗，肿瘤全切除率达95%以上，其论文"手术切除颅咽管瘤309例经验"2008年在欧洲"神经外科杂志发表;2011年，在"美国神经外科杂志"评价全球7位100例以上手术切除颅咽管瘤研究报告中，被认为是手术例数、肿瘤全切除率和手术效果最好的医生。

颅咽管瘤放疗的选择

放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。由于颅咽管瘤本身属于良性肿瘤及放疗本身所固有的副反应，对于肿瘤全切除的病人，多数医师不主张常规进行放疗。但是对于手术残存的肿瘤，则需要考虑放疗。

颅咽管瘤术后出现内分泌障碍的治疗

颅咽管瘤病人的内分泌功能障碍根据肿瘤部位的不同而表现各异，既可从下丘脑，又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。同时，还可通过侵犯与破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。在颅咽管瘤手术中，垂体柄结构的保护极为重要，因为肿瘤常起源于此处，术中为了保留垂体柄常需要细致耐心地进行手术操作，这有利于防止术后下丘脑-垂体内分泌功能的紊乱。在手术根治颅咽管瘤后，病人会有不同程度的下丘脑-垂体功能障碍。在大多数病人中，颅咽管瘤导致的内分泌异常是不可逆的。多数文献报告，术后内分泌异常较术前更为明显。生长激素(GH)下降约50%~100%，大多在80%以上。促性腺激素释放激素(GnRH)及卵泡刺激素(FSL)和黄体生成素(LH)下降约30%~94%，大多高于79%。促甲状腺素(TSH)下降从10%~98%，多高于60%。促肾上腺素皮质激素(ACTH)及肾上腺皮质激素下降范围为24%~91%，泌乳素(PRL)升高约5%~31%。术后尿崩症与术前相比增高，范围为32%~94%。从我们对117例3年以上的肿瘤随访情况来看，手术全切除颅咽管瘤能使85.5%以上的病人恢复正常的工作和学习，但仅有20%的病人内分泌功能恢复正常。而TSH、ACTH缺乏和尿崩症是最见的并发症，这些病人需要长期的激素替代治疗，是值得关注的问题。